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泡泡龍疾病是怎麽回事

泡泡龍癥,罕見疾病,發生率在萬分之壹以下,通常在剛出生或出生壹年內即有癥狀產生。會導致皮膚異常脆弱,稍稍觸碰就流血、起水泡。它的正式疾病名稱是‘先天性水皰癥’或‘表皮溶解水皰癥’(EpidermolysisBullosa),由於患者負責維系表皮與真皮組織的基因發生突變,導致皮膚異常脆弱,稍微摩擦就流血、起水泡,該病所引起的疼痛宛如皮膚遭三度灼傷壹般嚴重。

泡泡龍癥的三大類型

第壹型:簡單型

水皰發生在表皮層面,原因為基底細胞崩解,特征為水皰破裂後不會結痂。

第二型:接合型

水皰發生在表皮層與真皮層交接處,原因為基底細胞漿膜與硬骨板中間的透明層發生細胞崩解,特征為皮膚萎縮。

第三型:營養失養型

此為三類型中最嚴重的壹型,水皰發生在真皮層內,於下硬骨板產生細胞崩解,特征為皮膚嚴重萎縮和結痂,手指及腳趾變形。在嬰兒時期,常因傷口感染或營養不良,死亡率極高;當皮膚的病變延續至青年階段時,則容易有皮膚癌變風險,需要長期細心照顧。

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